Diagnostiese Akkuraatheid van Ultraklank vir Assessering van Artropatiese hemofilie
Die hemofilie is 'n kombinasie van die Griekse woord "bloed" en "liefde", 'n manier om te sê dat mense met hemofilie "hou daarvan om te bloei" of eerder of eerder dat dit moeilik is om te stop bloeding. Dit is omdat die proses wat hemostase genoem word, wat letterlik beteken om die vloei van bloed te stop, benadeel is. Normaalweg na 'n sny of skade aan die endoteel of voering van bloedvatwande is daar 'n onmiddellike vasokonstriksie of vernouing van die bloedvate wat die hoeveelheid bloedvloei beperk. Daarna kleef sommige bloedplaatjies aan die beskadigde vaartuigwand, en word geaktiveer en werf dan bykomende bloedplaatjies om 'n prop te vorm. Die vorming van hierdie bloedplaatjieprop word primêre hemostase genoem. Daarna word die stollingskaskade geaktiveer. Eerstens het die bloed 'n stel stollingsfaktore. Die meeste daarvan is proteïene wat deur die lewer gesintetiseer word en gewoonlik is dit onaktief en dryf net rond in die bloed. Die stollingskaskade begin wanneer een van hierdie proteïene proteolities gesplits word. Hierdie aktiewe proteïen klief dan proteolities en aktiveer die volgende stollingsfaktor ensovoorts. Hierdie kaskade het 'n groot mate van versterking en neem slegs 'n paar minute van besering tot klontvorming. Die laaste stap is aktivering van die proteïen fibrinogeen (faktor 1) na fibrien. Wat neerslaan en polimeer om 'n gaas rondom die bloedplaatjies te vorm. Hierdie stappe wat lei tot fibrienversterking van die bloedplaatjieprop vorm dus die proses wat sekondêre hemostase genoem word en lei tot harde klont by die plek van die besering.
In die meeste gevalle van hemofilie is daar 'n afname in die hoeveelheid of funksie van een of meer van die stollingsfaktore wat sekondêre hemostase minder effektief maak en meer seën laat gebeur. Nou kan daardie stollingskaskade op twee maniere begin. Die eerste manier word die ekstrinsieke pad genoem, wat begin wanneer weefselfaktor blootgestel word deur die besering van die endoteel. Weefselfaktor verander onaktiewe faktor 7 in aktiewe faktor 7A (A vir aktief), en dan gaan weefsel facto voort om met die nuutgevormde faktor 7A te bind om 'n kompleks te vorm wat faktor 10 in aktiewe faktor 10A verander. Faktor 10A met faktor 5A as kofaktor verander faktor 2 wat ook (wat ook protrombien genoem word) in faktor 2A wat ook trombien genoem word. Trombien verander dan faktor 1 of fibrinogeen wat oplosbaar is in 1A of fibrien wat onoplosbaar is en uit die bloed presipiteer op die plek van besering. Trombien verander ook faktor 13 in faktor 13A wat die fibrien kruisbind om 'n stabiele klont te vorm. Die tweede manier word die intrinsieke pad genoem en begin met bloedplaatjies naby die bloedvatbesering aktiveer faktor 12 in faktor 12A wat dan faktor 11 in faktor 11A aktiveer wat dan faktor 9 in faktor 9A aktiveer. Faktor 9A saam met faktor 8A werk saam om faktor 10 tot faktor 10A te aktiveer en van daardie punt af volg dit dieselfde lot as voorheen. So die ekstrinsieke en intrinsieke paaie konvergeer basies op 'n enkele finale pad wat die gemeenskaplike pad genoem word. Dit is 'n ietwat vereenvoudigde weergawe van die koagulasie-kaskade, maar dit het al die sleuteldele wat nodig is om hemofilie te verstaan. 'n Onvoldoende of verminderde aktiwiteit van enige stollingsfaktor kan hemofilie veroorsaak behalwe faktor 12-tekort wat asimptomaties is.
Hemofilie verwys gewoonlik na oorgeërfde tekortkominge, hetsy kwantitatief of kwalitatief. Verreweg die algemeenste hiervan is faktor 8 wat aanleiding gee tot faktor 8A en gestabiliseer word deur 'n ander faktor genaamd von wilebrand faktor. Hierdie tekort word hemofilie A of klassieke hemofilie genoem. Nog 'n algemene tekort is 'n tekort aan faktor 9 genaamd hemofilie B wat vroeër Kersfeessiekte genoem is na die eerste persoon wat dit nie die vakansie gehad het nie.
Hemofiliepasiënte benodig lewenslange stollingsfaktorvervangingsterapie om spontane gewrigsbloeding en ander lewensgevaarlike bloeding te versag. Stollingsfaktorvervangingsterapie is egter duur en plaas 'n hoë finansiële las op individue, gesondheidsorgstelsels en die samelewing in die algemeen. Gesamentlike bloeding verteenwoordig die mees algemeen gerapporteerde tipe bloeding by pasiënte wat deur hemofilie geraak word. Alhoewel die wydverspreide gebruik van profilakse die aanvang van artropatie aansienlik kon verminder, is daar getoon dat 'n nie-weglaatbare persentasie pasiënte degeneratiewe veranderinge in hul gewrigte ontwikkel ten spyte van hierdie tipe behandeling. Dus, periodieke monitering van die gewrigstatus by hemofilie pasiënte is aanbeveel om vroeë artropatiese veranderinge te identifiseer en die ontwikkeling of vordering van hemofilie artropatie te voorkom. Ultraklank (VS) het bewys in staat om die mees relevante biomerkers van siekte-aktiwiteit (dws gewrig-effusie en sinoviale hipertrofie) en degeneratiewe skade (dws osteo-chondrale veranderinge) op te spoor en te kwantifiseer deur middel van tellingskale van toenemende siekte-erns. Daarom het tydige objektiewe opsporing van akute of aanhoudende gewrigsbloeding by hemofiliepasiënte al hoe belangriker geword.
Magnetiese resonansbeelding (MRI) word beskou as die "goue standaard" om verskeie op te spoor abnormaliteite in hemofiele artropatie. In die afgelope paar jaar het muskuloskeletale ultraklank (MSKUS) egter na vore gekom as 'n punt-van-sorg (POC) beeldvormingsinstrument om die mate van artropatiese veranderinge, wat dus nuwe weë oopmaak vir die bestuur van hemofiele artropatie en ook vinnige gewrigsbloedopsporing. Onlangse vooruitgang in tegnologie, toeganklikheid en opleiding het POC MSKUS 'n aantreklike alternatief vir MRI gemaak in gevalle waar beeldvorming verlang word. MSKUS is vinniger, meer ekonomies, en sonder die behoefte van sedasie vir klaustrofobiese onderwerpe of kinders. Daarbenewens benodig MSKUS nie intraveneuse kontras om sinoviale proliferasie van vloeistof te onderskei nie en kan dit ook gebruik word om evalueer sinoviale vaskulariteit.
MSKUS blyk baie bedrewe in die opsporing van gewrigsuitvloeisels gebaseer op die vermoë van dinamiese maneuvers tydens skandering. Vir hemofilie blyk hierdie kenmerk veral waardevol te wees vir die opsporing en hantering van hemartrose, waar presiese diagnose van teenwoordigheid of afwesigheid van (bloedige) effusies pasiënt of dokter se persepsie kan aanvul en sodoende geteikende behandelingsopsies kan optimaliseer. Dit laat visualisering van bewegende vloeistof in kommunikeerruimtes sowel as sonopalpasie toe.
Sonopalpasie beoordeel saamdrukbaarheid en verplasing van eggogene intra-artikulêre materiaal. Effusies kan geskei word in eenvoudig versus kompleks. Komplekse vloeistofophopings word gekenmerk deur gemengde eggogenisiteit en verplaasbare spikkels, wat die teenwoordigheid van deeltjies soos proteïene of bloedprodukte aandui, terwyl eenvoudige effusies anechoies voorkom met helder en sereuse vloeistof by aspirasie. MSKUS dokumenteer dus nie net die teenwoordigheid van 'n effusie nie, maar onderskei ook tussen bloedige versus nie-bloedige effusies gebaseer op eggogenisiteit (egogenies versus anechoic) en teenwoordigheid van verplaasbare eggogeniese reflektors.
In die konteks van hemofilie kan aanvaar word dat komplekse effusies met eggogeniese weerkaatsers bloedprodukte verteenwoordig, gebaseer op vorige dokumentasie van die groot akkuraatheid van hierdie benadering soos gedokumenteer deur gesamentlike aspirasie. MSKUS-algoritmes om hemartrose op te spoor is dus goed gedefinieer, en kan vinnig uitgevoer word as deel van die daaglikse kliniekroetine, om sodoende aan POC-kriteria te voldoen. Boonop maak MSKUS geleide aspirasie en vloeistofanalise moontlik soos klinies aangedui.
In hierdie konteks is dit opmerklik dat radiologiese MRI-kriteria om bloedinhoud in die gewrig te bepaal minder goed gedefinieer is, en hoofsaaklik afgelei van vorige neurologiese studies. ’n Voorlopige studie 30 jaar gelede het voorgestel dat MRI dalk nie dieselfde bruikbaarheid het om te onderskei tussen bloederige en nie-bloedige effusies in gewrigte nie. Formele studies wat moderne beeldtegnologie gebruik, ontbreek egter, en algoritmes vir kliniese beeldinginterpretasie gebruik meer algemeen afleiding eerder as bewyse. Boonop, in die daaglikse kliniese praktyk, kan gesamentlike effusies op MRI outomaties as bloederig beskou word as dit in die konteks van hemofilie ontstaan.
MSKUS het bewys dat dit uiters sensitief is om lae konsentrasies intra-artikulêre bloed op te spoor en om te onderskei tussen bloederige en nie-bloedige vloeistof, terwyl konvensionele MRI dit nie is nie. Hierdie waarnemings demonstreer die voordele van MSKUS bo MRI in die opsporing van intra-artikulêre bloed, en toon dat MSKUS ideaal is vir vinnige bloedopsporing in die kliniek.
Vir hierdie tipe diagnoses beveel ons die kleur 5-10 MHz draadlose lineêre ultraklankskandeerder 128 Elements sterk aan SIFULTRAS-5.38. Hierdie ultraklankresolusie visualiseer delikate weefselstruktuur in vlakker streke. Sy beeldhelderheid verminder die geraas in bloedvate by 'n frekwensiereeks van 5-10 MHz frekwensie en 40-120mm diepte. , die SIFULTRAS-5.38 dien nie net hemartrose nie, maar ortopedie in die algemeen. Die Color Linear ultraklankskandeerder verskaf kwalitatiewe en kwantitatiewe vir muskuloskeletale diagnose. Byvoorbeeld: Tendon skeure, of tendinitis van die rotator manchet in die skouer, Achilles tendon in die enkel en ander tendons regdeur die liggaam, spier skeure, massas of vloeistof versamelings., ligament verstuitings of skeure.
Die SIFULTRAS-5.38 kan die dokter opspoor; ontsteking of vloeistof (effusies) in die bursae en gewrigte, vroeë veranderinge van rumatoïede artritis, senuweesluitings soos karpale tonnelsindroom, goedaardige en kwaadaardige sagteweefselgewasse, ganglionsiste, breuke., vreemde liggame in die sagte weefsel (soos splinter of glas), ontwrigting van die heup by babas, vloeistof in 'n pynlike heupgewrig by kinders, nekspierafwykings by babas met torticollis (nekdraai), sagte weefselmassas (knoppe / knoppe) by kinders.
Hierdie prosedure word uitgevoer deur 'n gekwalifiseerde ortopeed wat opgelei is in ultraklankbeelding.*
